1. Đại cương
Xơ cứng bì toàn thể (Systemic Sclerosis) còn gọi là xơ cứng bì hệ thống, xơ cứng bì tiến triển là một trong số những bệnh nặng nhất của tổ chức liên kết, tỷ lệ thấp hơn Lupus ban đỏ hệ thống.
Nguyên nhân gây bệnh còn chưa rõ, có thể có vai trò của một số yếu tố như thay đổi chuyển hóa collagen, các bất thường về mạch máu, miễn dịch và rối loạn nhiễm sắc thể. Biến đổi chủ yếu ở da là sự tích lũy collagen và xơ. Thêm vào đó là các tổn thương mạch máu nhỏ và vừa với các bằng chứng biến đổi xơ do nguồn gốc miễn dịch. Yếu tố môi trường có vai trò khởi phát quá trình bệnh.
Tiên lượng bệnh khó đoán, có thể tử vong đột ngột do tổn thương cơ tim. Tỷ lệ bệnh nặng ở phụ nữ da đen cao hơn da trắng. Tỷ lệ bệnh ở Mỹ cao hơn hẳn châu Âu và châu Á nguyên nhân chưa rõ.
Xơ cứng bì là một bệnh hiếm gặp. Tỷ lệ mắc không vượt quá 3 trường hợp mắc mới mỗi năm trên 100.000 dân. Bệnh thường gặp ở nữ (75-80%) từ 30-50 tuổi. Hiện chưa có thuốc điều trị thật hiệu quả bệnh này.
2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Sinh lý bệnh bao gồm tổn thương mạch và kích hoạt các nguyên bào sợi; collagen và các protein ngoại bào khác trong các mô khác nhau được sản xuất quá mức.
Trong xơ cứng bì toàn thể, da phát triển các sợi collagen nhỏ gọn hơn ở phía dưới lớp hạ bì, teo mỏng lớp thượng bì, mất lớp biều bì, và teo các phần phụ trên da. Tế bào T có thể tích tụ và xơ hóa ở tổ chức da và dưới da. Trong các nếp gấp móng, vòng mao mạch giãn rộng và một số vòng vi mạch máu bị mất. Ở các chi, có viêm mạn tính và xơ hóa màng hoạt dịch, bề mặt và các mô mềm xung quanh.
Rối loạn nhu động thực quản, giảm chức năng cơ vòng thự quản dưới; trào ngược dạ dày thực quản và hẹp thực quản thứ phát có thể xuất hiện. Thoái hóa lớp niêm mạc có thể dẫn đến hình thành các túi thừa giả ở đại tràng và hồi tràng. Có thể có viêm phổi kẽ và xơ hóa quanh phế quản hoặc tăng sản lớp nội mạc động mạch phổi; nếu kéo dài có thể làm tăng áp lực động mạch phổi. Có xơ hóa cơ tim lan tỏa và rối loạn dẫn truyền tim. Sự tăng sinh quá mức động mạc liên cầu và động mạch vòng có thể có ở thận, làm thiếu máu cục bộ và tăng huyết áp.
Xơ cứng bì toàn thể có nhiều biểu hiện nặng và tiến triển ở các mức độ khác nhau, từ các biến đổi dày da tiến triển nhanh và tổn thương nội tạng gây tử vong (thường ở xơ cứng bì có xơ cứng da lan tỏa) tới các tổn thương nhẹ ở da (chỉ biểu hiện ở mặt và ngón tay) tiến triển chậm (thường kéo dài vài thập kỷ) trước khi có biểu hiện nội tạng. Thể tiến triển chậm còn được gọi là xơ cứng bì thể hạn chế hoặc hội chứng CREST. Ngoài ra, xơ cứng bì toàn thể có thể chồng lấp với các bệnh lý khớp tự miễn khác – ví dụ, xơ cứng bì viêm da cơ (xơ cứng da và yếu cơ khó phân biệt với viêm cơ tự miễn) và bệnh mô liên kết hỗn hợp.
3. Triệu chứng
Các triệu chứng và dấu hiệu ban đầu phổ biến nhất của xơ cứng bì toàn thể là hội chứng Raynaud và sưng đầu xa của các ngón không rõ ràng kèm theo dày da ngón tay tăng dần. Đau đa khớp cũng nổi bật. Các rối loạn đường tiêu hóa (ví dụ như chứng ợ nóng, khó nuốt) hoặc các triệu chứng hô hấp (ví dụ, khó thở) đôi khi là những biểu hiện đầu tiên.
Biểu hiện da và móng
Sưng da thường có tính đối xứng và tiến triển. Nó có thể biểu hiện hạn chế ở các ngón tay (xơ cứng đầu chi) và bàn tay, hoặc nó có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể. Da có thể bị căng, bóng, giảm hoặc tăng sắc tố; mặt trở nên vô cảm; và có thể có giãn mạch ở ngón tay, ngực, mặt, môi và lưỡi. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, da có thể làm mềm ở các mức độ khác nhau. Có thể có lắng đọng canxi dưới da, thường ở các đầu nóng tay hoặc ở các chỗ lồi xương. Loét ngón hay gặp, đặc biệt ở đầu ngón tay, mặt duỗi các khớp tay hoặc ở trên các nốt canxi. Bất thường các mao mạch và các vòng vi mạch ở móng tay có thể nhìn thấy được khi dùng kính lúp hoặc kính hiển vi phân tích.
Các biểu hiện khớp
Co cứng khớp khuỷu trong xơ cứng hệ thống
Đau đa khớp hoặc viêm khớp nhẹ có thể nổi bật. Gây rút có thể xuất hiện ở các ngón tay, khớp cổ tay và khớp khuỷu. Có thể có dính khớp, bao gân và các bao thanh dịch lớn.
Biểu hiện đường tiêu hóa
Rối loạn chức năng thực quản là rối loạn nội tạng thường thấy nhất và xảy ra ở hầu hết các bệnh nhân. Khó nuốt (thường là sau xương ức) thường biểu hiệu đầu tiên. Trào ngược axit có thể gây ra chứng ợ nóng và hẹp thực quản. Bệnh thực quản Barrett gặp ở một phần ba bệnh nhân và có khuynh hướng gây ra các biến chứng (ví dụ, ung thư biểu mô tuyến). Giảm nhu động ruột làm vi khuẩn phát triển quá mức có thể dẫn tới kém hấp thu. Không khí có thể xâm nhập vào thành ruột bị tổn thương và có thể nhìn thấy trên tia X (viêm ruột thấm khí). Rò rỉ dịch ruột vào khoang phúc mạc có thể gây viêm phúc mạc. Bệnh rộng miệng giả túi thừa có thể xuất hiện ở đại tràng. Xơ gan mật có thể phát triển ở bệnh nhân có xơ cứng bì hệ thống thể giới hạn (hội chứng CREST).
Biểu hiện tim phổi
Tổn thương phổi thường tiến triển thầm lặng với các thay đổi khác nhau ở từng bệnh nhân, nhưng thường là nguyên nhân gây tử vong hay gặp. Xơ hóa phổi và bệnh phổi kẽ hay gặp và có thể gây rối loạn trao đổi khí, dẫn tới khó thở gắng sức và bệnh phổi thu nhỏ với suy giảm chức năng hô hấp. Viêm phế nang cấp (có khả năng đáp ứng với điều trị) có thể xuất hiện. Rối loạn chức năng thực quản có thể dẫn đến viêm phổi do thở hít. Tăng áp động mạch phổi có thể có, cũng như suy tim và cả hai tổn thương này dẫn đến tiên lượng xấu. Viêm ngoại tâm mạc có tràn dịch hoặc tràn dịch màng phổi có thể có. Rối loạn nhịp tim thường gặp.
Biểu hiện bệnh thận
Bệnh thận nặng, thường khởi phát đột ngột (khủng hoảng thận do xơ cứng bì) có thể xảy ra, phổ biến nhất là trong 4 đến 5 năm đầu ở những bệnh nhân thường bị xơ cứng bì lan tỏa và có kháng thể RNA polymerase III. Bệnh thận cấp thường được báo trước bởi tăng huyết áp đột ngột, nặng, kèm theo thiếu máu tan máu huyết khối mạch nhỏ. Bệnh thận cấp cũng có thể xảy ra mà không có tăng huyết áp cấp hoặc trong xơ cứng bì toàn thể không có tổn thương cơ, và bởi vậy cần theo dõi lâm sàng để chẩn đoán. Điều trị bằng corticosteroid là một yếu tố nguy cơ làm xuất hiện bệnh thận cấp.
4. Chẩn đoán xơ cứng bì toàn thể
*Tiêu chuẩn lâm sàng:
Xét nghiệm kháng thể
Xơ cứng bì hệ thống nên được xem xét ở những bệnh nhân mắc hội chứng Raynaud, biểu hiện cơ xương hoặc da điển hình, hoặc chứng khó nuốt không giải thích được, kém hấp thu, xơ phổi, tăng huyết áp phổi, bệnh cơ tim hoặc rối loạn dẫn truyền. Chẩn đoán xơ cứng bì toàn thể không có tổn thương da ở các bệnh nhân có tổn thương nội tạng không tìm thấy nguyên nhân (ví dụ, tăng áp động mạch phổi). Chẩn đoán xơ cứng bì hệ thống có thể dễ dàng ở bệnh nhân có kết hợp nhiều triệu chứng kinh điển, như hội chứng Raynaud (với các bất thường mao mạch giường móng), khó nuốt hoặc da bị co rút. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, khi không được chẩn đoán bằng các triệu chứng lâm sàngchẩn đoán không thể được thực hiện lâm sàng, và các xét nghiệm xét nghiệm khẳng định có thể làm tăng khả năng bị bệnh nhưng sự vắng mặt của họ không loại trừ nó.
Các kháng thể kháng nhân (ANA) có ở ≥90% bệnh nhân, thường với một hình thái kháng nhân. Yếu tố Rheumatoid dương tính ở 1/3 bệnh nhân. Kháng thể kháng protein đoạn trung tâm (kháng thể kháng đoạn trung tâm) thường có tỷ lệ dương tính cao ở những bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể khu trú nhưng không đặc hiệu. Bệnh nhân có xơ cứng bì toàn thể (lan tỏa) thường có tỷ lệ kháng thể kháng scl-70 (topoisomerase I) cao hơn so với xơ cứng bì thể giới hạn. RNA polymerase III có liên quan với xơ cứng bì toàn thể, xơ cứng bì có cơn tổn thương thận cấp và ung thư. Kháng thể U3 RNP (fibrillarin) cũng liên quan với thể lan tỏa. Phương pháp hiệu quả và tiết kiệm chi phí nhất để kiểm tra các kháng thể của xơ cứng bì là làm xét nghiệm kháng thể kháng ANA, Scl-70, và đoạn trung tâm trước, nếu kết quả âm tính, sẽ xét nghiệm các kháng thể khác dựa trên biểu hiện lâm sàng
*Tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại xơ cứng bì của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR)/Hệ thống phân loại của hội thấp khớp học châu Âu (EULAR) cho xơ cứng bì hệ thống:
5. Điều trị
*Dùng thuốc:Hiện vẫn chưa có loại thuốc điều trị khỏi hay ngăn chặn quá trình sản xuất collagen quá mức của bệnh. Tuy nhiên, một số loại thuốc có thể giúp người bệnh kiểm soát các triệu chứng bệnh và ngăn ngừa biến chứng. Bác sĩ có thể chỉ định người bệnh sử dụng thuốc để:
Ngoài sử dụng thuốc, người bệnh sẽ có một số liệu pháp hỗ trợ điều trị bệnh xơ cứng bì. Những liệu pháp sẽ giúp bạn kiểm soát cơn đau, cải thiện sức mạnh cơ bắp và khả năng vận động, duy trì sự độc lập trong các hoạt động sinh hoạt hằng ngày.
Những liệu pháp thường được áp dụng như:
Để hạn chế các biến chứng và phòng ngừa bệnh xơ cứng bì, bạn nên lưu ý:
Xơ cứng bì toàn thể (Systemic Sclerosis) còn gọi là xơ cứng bì hệ thống, xơ cứng bì tiến triển là một trong số những bệnh nặng nhất của tổ chức liên kết, tỷ lệ thấp hơn Lupus ban đỏ hệ thống.
Nguyên nhân gây bệnh còn chưa rõ, có thể có vai trò của một số yếu tố như thay đổi chuyển hóa collagen, các bất thường về mạch máu, miễn dịch và rối loạn nhiễm sắc thể. Biến đổi chủ yếu ở da là sự tích lũy collagen và xơ. Thêm vào đó là các tổn thương mạch máu nhỏ và vừa với các bằng chứng biến đổi xơ do nguồn gốc miễn dịch. Yếu tố môi trường có vai trò khởi phát quá trình bệnh.
Tiên lượng bệnh khó đoán, có thể tử vong đột ngột do tổn thương cơ tim. Tỷ lệ bệnh nặng ở phụ nữ da đen cao hơn da trắng. Tỷ lệ bệnh ở Mỹ cao hơn hẳn châu Âu và châu Á nguyên nhân chưa rõ.
Xơ cứng bì là một bệnh hiếm gặp. Tỷ lệ mắc không vượt quá 3 trường hợp mắc mới mỗi năm trên 100.000 dân. Bệnh thường gặp ở nữ (75-80%) từ 30-50 tuổi. Hiện chưa có thuốc điều trị thật hiệu quả bệnh này.
2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Sinh lý bệnh bao gồm tổn thương mạch và kích hoạt các nguyên bào sợi; collagen và các protein ngoại bào khác trong các mô khác nhau được sản xuất quá mức.
Trong xơ cứng bì toàn thể, da phát triển các sợi collagen nhỏ gọn hơn ở phía dưới lớp hạ bì, teo mỏng lớp thượng bì, mất lớp biều bì, và teo các phần phụ trên da. Tế bào T có thể tích tụ và xơ hóa ở tổ chức da và dưới da. Trong các nếp gấp móng, vòng mao mạch giãn rộng và một số vòng vi mạch máu bị mất. Ở các chi, có viêm mạn tính và xơ hóa màng hoạt dịch, bề mặt và các mô mềm xung quanh.
Rối loạn nhu động thực quản, giảm chức năng cơ vòng thự quản dưới; trào ngược dạ dày thực quản và hẹp thực quản thứ phát có thể xuất hiện. Thoái hóa lớp niêm mạc có thể dẫn đến hình thành các túi thừa giả ở đại tràng và hồi tràng. Có thể có viêm phổi kẽ và xơ hóa quanh phế quản hoặc tăng sản lớp nội mạc động mạch phổi; nếu kéo dài có thể làm tăng áp lực động mạch phổi. Có xơ hóa cơ tim lan tỏa và rối loạn dẫn truyền tim. Sự tăng sinh quá mức động mạc liên cầu và động mạch vòng có thể có ở thận, làm thiếu máu cục bộ và tăng huyết áp.
Xơ cứng bì toàn thể có nhiều biểu hiện nặng và tiến triển ở các mức độ khác nhau, từ các biến đổi dày da tiến triển nhanh và tổn thương nội tạng gây tử vong (thường ở xơ cứng bì có xơ cứng da lan tỏa) tới các tổn thương nhẹ ở da (chỉ biểu hiện ở mặt và ngón tay) tiến triển chậm (thường kéo dài vài thập kỷ) trước khi có biểu hiện nội tạng. Thể tiến triển chậm còn được gọi là xơ cứng bì thể hạn chế hoặc hội chứng CREST. Ngoài ra, xơ cứng bì toàn thể có thể chồng lấp với các bệnh lý khớp tự miễn khác – ví dụ, xơ cứng bì viêm da cơ (xơ cứng da và yếu cơ khó phân biệt với viêm cơ tự miễn) và bệnh mô liên kết hỗn hợp.
3. Triệu chứng
Các triệu chứng và dấu hiệu ban đầu phổ biến nhất của xơ cứng bì toàn thể là hội chứng Raynaud và sưng đầu xa của các ngón không rõ ràng kèm theo dày da ngón tay tăng dần. Đau đa khớp cũng nổi bật. Các rối loạn đường tiêu hóa (ví dụ như chứng ợ nóng, khó nuốt) hoặc các triệu chứng hô hấp (ví dụ, khó thở) đôi khi là những biểu hiện đầu tiên.
Biểu hiện da và móng
Sưng da thường có tính đối xứng và tiến triển. Nó có thể biểu hiện hạn chế ở các ngón tay (xơ cứng đầu chi) và bàn tay, hoặc nó có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể. Da có thể bị căng, bóng, giảm hoặc tăng sắc tố; mặt trở nên vô cảm; và có thể có giãn mạch ở ngón tay, ngực, mặt, môi và lưỡi. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, da có thể làm mềm ở các mức độ khác nhau. Có thể có lắng đọng canxi dưới da, thường ở các đầu nóng tay hoặc ở các chỗ lồi xương. Loét ngón hay gặp, đặc biệt ở đầu ngón tay, mặt duỗi các khớp tay hoặc ở trên các nốt canxi. Bất thường các mao mạch và các vòng vi mạch ở móng tay có thể nhìn thấy được khi dùng kính lúp hoặc kính hiển vi phân tích.
Các biểu hiện khớp
Co cứng khớp khuỷu trong xơ cứng hệ thống
Đau đa khớp hoặc viêm khớp nhẹ có thể nổi bật. Gây rút có thể xuất hiện ở các ngón tay, khớp cổ tay và khớp khuỷu. Có thể có dính khớp, bao gân và các bao thanh dịch lớn.
Biểu hiện đường tiêu hóa
Rối loạn chức năng thực quản là rối loạn nội tạng thường thấy nhất và xảy ra ở hầu hết các bệnh nhân. Khó nuốt (thường là sau xương ức) thường biểu hiệu đầu tiên. Trào ngược axit có thể gây ra chứng ợ nóng và hẹp thực quản. Bệnh thực quản Barrett gặp ở một phần ba bệnh nhân và có khuynh hướng gây ra các biến chứng (ví dụ, ung thư biểu mô tuyến). Giảm nhu động ruột làm vi khuẩn phát triển quá mức có thể dẫn tới kém hấp thu. Không khí có thể xâm nhập vào thành ruột bị tổn thương và có thể nhìn thấy trên tia X (viêm ruột thấm khí). Rò rỉ dịch ruột vào khoang phúc mạc có thể gây viêm phúc mạc. Bệnh rộng miệng giả túi thừa có thể xuất hiện ở đại tràng. Xơ gan mật có thể phát triển ở bệnh nhân có xơ cứng bì hệ thống thể giới hạn (hội chứng CREST).
Biểu hiện tim phổi
Tổn thương phổi thường tiến triển thầm lặng với các thay đổi khác nhau ở từng bệnh nhân, nhưng thường là nguyên nhân gây tử vong hay gặp. Xơ hóa phổi và bệnh phổi kẽ hay gặp và có thể gây rối loạn trao đổi khí, dẫn tới khó thở gắng sức và bệnh phổi thu nhỏ với suy giảm chức năng hô hấp. Viêm phế nang cấp (có khả năng đáp ứng với điều trị) có thể xuất hiện. Rối loạn chức năng thực quản có thể dẫn đến viêm phổi do thở hít. Tăng áp động mạch phổi có thể có, cũng như suy tim và cả hai tổn thương này dẫn đến tiên lượng xấu. Viêm ngoại tâm mạc có tràn dịch hoặc tràn dịch màng phổi có thể có. Rối loạn nhịp tim thường gặp.
Biểu hiện bệnh thận
Bệnh thận nặng, thường khởi phát đột ngột (khủng hoảng thận do xơ cứng bì) có thể xảy ra, phổ biến nhất là trong 4 đến 5 năm đầu ở những bệnh nhân thường bị xơ cứng bì lan tỏa và có kháng thể RNA polymerase III. Bệnh thận cấp thường được báo trước bởi tăng huyết áp đột ngột, nặng, kèm theo thiếu máu tan máu huyết khối mạch nhỏ. Bệnh thận cấp cũng có thể xảy ra mà không có tăng huyết áp cấp hoặc trong xơ cứng bì toàn thể không có tổn thương cơ, và bởi vậy cần theo dõi lâm sàng để chẩn đoán. Điều trị bằng corticosteroid là một yếu tố nguy cơ làm xuất hiện bệnh thận cấp.
4. Chẩn đoán xơ cứng bì toàn thể
*Tiêu chuẩn lâm sàng:
Xét nghiệm kháng thể
Xơ cứng bì hệ thống nên được xem xét ở những bệnh nhân mắc hội chứng Raynaud, biểu hiện cơ xương hoặc da điển hình, hoặc chứng khó nuốt không giải thích được, kém hấp thu, xơ phổi, tăng huyết áp phổi, bệnh cơ tim hoặc rối loạn dẫn truyền. Chẩn đoán xơ cứng bì toàn thể không có tổn thương da ở các bệnh nhân có tổn thương nội tạng không tìm thấy nguyên nhân (ví dụ, tăng áp động mạch phổi). Chẩn đoán xơ cứng bì hệ thống có thể dễ dàng ở bệnh nhân có kết hợp nhiều triệu chứng kinh điển, như hội chứng Raynaud (với các bất thường mao mạch giường móng), khó nuốt hoặc da bị co rút. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, khi không được chẩn đoán bằng các triệu chứng lâm sàngchẩn đoán không thể được thực hiện lâm sàng, và các xét nghiệm xét nghiệm khẳng định có thể làm tăng khả năng bị bệnh nhưng sự vắng mặt của họ không loại trừ nó.
Các kháng thể kháng nhân (ANA) có ở ≥90% bệnh nhân, thường với một hình thái kháng nhân. Yếu tố Rheumatoid dương tính ở 1/3 bệnh nhân. Kháng thể kháng protein đoạn trung tâm (kháng thể kháng đoạn trung tâm) thường có tỷ lệ dương tính cao ở những bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể khu trú nhưng không đặc hiệu. Bệnh nhân có xơ cứng bì toàn thể (lan tỏa) thường có tỷ lệ kháng thể kháng scl-70 (topoisomerase I) cao hơn so với xơ cứng bì thể giới hạn. RNA polymerase III có liên quan với xơ cứng bì toàn thể, xơ cứng bì có cơn tổn thương thận cấp và ung thư. Kháng thể U3 RNP (fibrillarin) cũng liên quan với thể lan tỏa. Phương pháp hiệu quả và tiết kiệm chi phí nhất để kiểm tra các kháng thể của xơ cứng bì là làm xét nghiệm kháng thể kháng ANA, Scl-70, và đoạn trung tâm trước, nếu kết quả âm tính, sẽ xét nghiệm các kháng thể khác dựa trên biểu hiện lâm sàng
*Tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại xơ cứng bì của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR)/Hệ thống phân loại của hội thấp khớp học châu Âu (EULAR) cho xơ cứng bì hệ thống:
- Dày da ở ngón tay của cả hai tay.
- Tổn thương đầu ngón tay (ví dụ, loét, sẹo lồi).
- Giãn mạch
- Bất thường mao mạch giường móng (ví dụ giãn mạch máu, khu vực không có mạch máu) khi kiểm tra soi mao mạch (ví dụ, có thể nhìn thấy được khi dùng kính lúp hoặc kính hiển vi phân tích).
- Tăng áp lực động mạch phổi và/hoặc bệnh phổi kẽ.
- Hội chứng Raynaud
- Các tự kháng thể liên quan với xơ cứng bì hệ thống (anticentromere, anti- Scl-70, anti-RNA polymerase III)
5. Điều trị
*Dùng thuốc:Hiện vẫn chưa có loại thuốc điều trị khỏi hay ngăn chặn quá trình sản xuất collagen quá mức của bệnh. Tuy nhiên, một số loại thuốc có thể giúp người bệnh kiểm soát các triệu chứng bệnh và ngăn ngừa biến chứng. Bác sĩ có thể chỉ định người bệnh sử dụng thuốc để:
- Điều trị hay làm chậm sự thay đổi da: Kem hay thuốc steroid giúp cải thiện tình trạng sưng và đau khớp, làm chậm quá trình làm cứng da.
- Giãn mạch: Các loại thuốc giãn mạch có thể giúp ngăn ngừa những vấn đề nghiêm trọng ở phổi và thận, hỗ trợ điều trị hiện tượng Raynaud.
- Ức chế hệ thống miễn dịch: Các loại thuốc ức chế hệ thống miễn dịch như thuốc được dùng sau khi cấy ghép nội tạng, có khả năng giúp giảm những triệu chứng xơ cứng bì.
- Giảm triệu chứng tiêu hóa: Thuốc giảm axit dạ dày có thể giúp người bệnh giảm chứng ợ nóng.Thuốc điều hòa nhu động ruột có tác dụng giúp giảm chứng chướng bụng, tiêu chảy, táo bón.
- Ngăn ngừa nhiễm trùng: Thuốc mỡ kháng sinh giúp ngăn ngừa nhiễm trùng loét ngón tay do hiện tượng Raynaud. Tiêm phòng cúm và viêm phổi thường xuyên sẽ giúp bảo vệ phổi đã bị tổn thương do xơ cứng bì.
- Giảm đau: Thuốc giảm đau giúp người bệnh cải thiện tình trạng đau nhức. Nếu tác dụng giảm đau của thuốc đang dùng quá nhẹ, bạn có thể trao đổi với bác sĩ để được tư vấn sử dụng các loại thuốc mạnh hơn.
Ngoài sử dụng thuốc, người bệnh sẽ có một số liệu pháp hỗ trợ điều trị bệnh xơ cứng bì. Những liệu pháp sẽ giúp bạn kiểm soát cơn đau, cải thiện sức mạnh cơ bắp và khả năng vận động, duy trì sự độc lập trong các hoạt động sinh hoạt hằng ngày.
Những liệu pháp thường được áp dụng như:
- Vật lý trị liệu
- Điều trị da bằng liệu pháp ánh sáng và laser
- Kiểm soát căng thẳng, quản lý stress
- Tập thể dục
- Bổ sung nhiều chất xơ, chất lỏng trong chế độ ăn uống
Để hạn chế các biến chứng và phòng ngừa bệnh xơ cứng bì, bạn nên lưu ý:
- Xây dựng lối sống lành mạnh, thường xuyên tập thể dục thể thao. Thói quen tốt này sẽ giúp máu lưu thông dễ dàng, giảm tình trạng xơ cứng biểu bì da.
- Không hút thuốc: Nicotine trong thuốc lá có thể làm co mạch máu, khiến tình trạng bệnh nặng hơn. Hút thuốc lá còn khiến các mạch máu bị hẹp vĩnh viễn, làm trầm trọng các vấn đề ở phổi.
- Bảo vệ da bằng kem dưỡng, kem chống nắng, tránh tắm nước quá nóng hay dùng các loại xà phòng có chất tẩy rửa mạnh.
- Chế độ ăn uống khoa học, tránh những món ăn làm tăng nguy cơ ợ nóng hoặc làm tăng axit dạ dày. Ngoài ra, người bệnh có thể trao đổi với bác sĩ về việc sử dụng các loại thuốc kháng axit để cải thiện triệu chứng ở dạ dày.
- Đeo găng tay để bảo vệ da khỏi thời tiết lạnh, ngay cả khi sử dụng tủ lạnh. Nếu cần ra ngoài khi thời tiết lạnh, hãy che phủ mặt và đầu cẩn thận.
