1. Đại cương
Viêm đa cơ (Polymyostitis) và viêm da cơ (Dermatomyostitis) là các bệnh có viêm cơ kèm theo tổn thương hoặc không. Cả hai đều là bệnh tự miễn và đáp ứng với thuốc miễn dịch, song có khác nhau đôi chút về lâm sàng và mô bệnh học. Cả hai đều đặc trưng bởi viêm cơ, song viêm da cơ có kèm theo tổn thường da trong khi viêm đa cơ thì không.
.png)
Ngoài triệu chứng da và cơ thường có tổn thương thực quản và phôi. Tổn thương tim hiếm gặp hơn. Calci hóa là biến chứng của bệnh thường gặp ở trẻ nhỏ và thanh niên. Bệnh có thể kết hợp với các bệnh tự miễn khác như viêm tuyến giáp, nhược cơ.
Sinh lý bệnh học của bệnh chưa biết rõ. Một số nghiên cứu cho rằng tổn thương cơ trong viêm da cơ và viêm đa cơ là riêng biệt; một số lại cho rằng tương tự. Các nghiên cứu gần đây cho thấy sự bất thường của yếu tố hoại tử u TNF trong viêm đa cơ.
Nữ mắc bệnh nhiều gấp đôi nam giới, có thể gặp ở bất cứ lứa tuổi nào, song có hai lứa tuổi hay gặp nhất: ở người lớn khoảng 50 tuổi và ở trẻ nhỏ 5-10 tuổi.
2. Triệu chứng
Triệu chứng cơ
Yếu vùng gốc chi: các cơ ở vai, cánh tay, chậu, đùi thường tổn thương nhất. bệnh nhân thường thấy mỏi cơ khi lên xuống cầu thang, khi đi lại, đứng dậy khi đang ngồi, khi chải tóc, khi thực hiện động tác cần nâng vai. Giai đoạn toàn phát các cơ khác cũng có thể bị tổn thương kể cả cơ tim. Đôi khi khi bệnh nhân thấy căng cơ. Các cơ duỗi ở cánh tay tổn thương nhiều hơn các cơ gấp. Cơ lực ở ngọn chi luôn được bảo tồn.
Có một số trường hợp viêm da cơ không có triệu chứng cơ, đặc trưng bởi triệu chứng da điển hình, không có yếu cơ, các enzyme bình thường trong ít nhất 2 năm. Một số bệnh nhân vẫn có thể phát hiện bất thường về cơ trên siêu âm, MRI hoặc sinh thiết cơ.
Triệu chứng da
Thường biểu hiện sớm. Triệu chứng về cơ có thể xuất hiện trước song thường thấy sau triệu chứng da khoảng vài tuần đến vài năm. Biểu hiện về da là các vùng da hở, ban này rất ngứa khiến bệnh nhân mất ngủ. Một số tổn thương khác có thể gặp: hồng ban ở má, nhiều chấm nhỏ khiến da lốm đốm, nhạy cảm với ánh sáng, ban đỏ tím ở các vùng da hở, biến đổi quanh móng và biểu bì.
+ Ban tím sẫm (heliotrope rash): ban này hiếm khi gặp trong bệnh khác, do vậy khi xuất hiện ban tím sẫm thì rất có giá trị trong chẩn đoán bệnh viêm da và cơ.
+ Sẩn Gottron: xuất hiện trên các đầu xương đặc biệt là các khớp bàn ngón, khớp ngón gần và/hoặc ngón xa. Là các mảng màu tím sẫm, dạng vảy mỏng song đôi khi có dạng vảy nến dày. Các tổn thương có thể giống tổn thương trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, vảy nến, sừng hóa (lichen planus).
+ Calci hóa ở da (calcinotis cutis): gặp ở 40% số trẻ hoặc thanh niên mắc bệnh viêm da và cơ. Cacil hóa ở da: cứng, chắc, màu thường trên nền xương, đôi khi các hạt này vỡ ra trên mặt da trở thành đường vào của nhiễm khuẩn thứ phát. Cacil hóa là biến chứng chường gặp nhưng hiếm khi xuất hiện ở giai đoạn khởi phát.
.png)
Biểu hiện hệ thống
+ Đau khớp, viêm khớp: trên 25% bệnh nhân có biểu hiện đau khớp, viêm khớp. Thường biểu hiện ở các khớp nhỏ của bàn tay, khớp gối hai bên, đôi khi có kèm theo dấu hiệu cứng khớp buổi sáng có thể khiến bệnh nhân bị chẩn đoán nhầm thành viêm khớp dạng thấp.
+ Tổn thương ống tiêu hóa: do tổn thương cơ vân trên họng hầu và phần trên thực quản, 15-50% số bệnh nhân khó nuốt, có thể có khan tiếng. Ngoài ra còn có thể có triệu chứng rối loạn hấp thu.
+ Tổn thương phổi: thường biểu hiện viêm phổi kẽ hoặc viêm phổi. Triệu chứng điển hình là hạn chế thông khí với đặc điểm là giảm dung tích sống, giảm thể tích cặn,…
Các triệu chứng khác: hiện tượng Raynaud, rối loạn nhịp tim, suy tim,…
Các bệnh lý ác tính: thường gặp tỷ lệ ung thư cao ở bệnh nhân viêm đa cơ, viêm da cơ đặc biệt là bệnh nhân trên 60 tuổi, hiếm khi gặp ở trẻ nhỏ.
Thể lâm sàng:
Khi bệnh nhân đi khám, làm các xét nghiệm sẽ có các biểu hiện như: kháng thể kháng Jo-1 dương tính; xét nghiệm và thăm dò cơ có các tổn thương điển hình. Nồng độ các enzyme được giải phóng từ tổ chức cơ tăng trong huyết thanh bao gồm các transaminases (AST và ALT), lactate dehydrogenase (LDH), creatine kinase (CK).
Có các biến đổi về cơ trên điện cơ bao gồm: thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát. Sinh thiết cơ và giải phẫu bệnh mô cơ có hình ảnh xâm nhập tế bào viêm quanh sợi cơ và mạch máu và hình ảnh thoái hóa, hoại tử, tái tạo tế bào cơ.
Khi chụp Xquang và CT phổi có thể có tổn thương phổi kẽ với các mức độ khác nhau. Thăm dò chức năng hô hấp có thể có hạn chế thông khí.
4. Chẩn đoán xác định
Viêm da cơ và viêm đa cơ được chẩn đoán xác định theo tiêu chuẩn của Tanimoto 1995 (bảng 1,2)
Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da cơ Tanimoto 1995
Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm đa cơ của Tanimoto 1995
5. Chẩn đoán phân biệt
Viêm da cơ, viêm đa cơ đôi khi phải chẩn đoán phân biệt với các tình trạng bệnh lý có gây biểu hiện yếu cơ:
6. Điều trị
Nguyên tắc điều trị:
Liều cao đường tĩnh mạch (liều pulse):methylprednisolone 500 - 1000 mg/ ngày, truyền tĩnh mạch trong 30 phút, truyền 3 ngày liên tiếp, sau đó chuyển về liều thông thường. Liều cao thường được chỉ định để điều trị tấn công trong các trường hợp bệnh nặng không đáp ứng với liều thông thường.
Theo dõi điều trị: huyết áp, mật độ xương, đường máu, nồngºCanxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng của viêm loét dạ dày tá tràng...
Theo dõi điều trị: XQ phổi, CTM, creatinin, CN gan trước điều trị, 1tháng / lần trong 6 tháng, sau đó cách 2 tháng trong thời gian dùng thuốc. Nếu có bất thường AST, ALT, kiểm tra sau mỗi 2 tuần. Giảm liều hoặc ngừng thuốc nếu men gan tăng > 3 lần.
Theo dõi điều trị: Đo HA hàng tuần, xét nghiệm chức năng thận trước điều trị và 1tháng/ lần, mức lọc cầu thận 3 tháng/ lần.
Theo dõi điều tri: Công thức máu, tiểu cầu, hematocrit ít nhất 1 tháng 1 lần trong quá trình điều trị.
Theo dõi: Men gan một tháng sau điều trị và 3 tháng một lần trong cả quá trình điều trị.
Theo dõi: Công thức máu, khám mắt 6 tháng 1 lần trong quá trình điều trị.
Phục hồi chức năng và vật lý trị liệu:
Làm sớm giúp cải thiện chức năng hoạt động và giảm nguy cơ co cứng cơ.
Viêm đa cơ (Polymyostitis) và viêm da cơ (Dermatomyostitis) là các bệnh có viêm cơ kèm theo tổn thương hoặc không. Cả hai đều là bệnh tự miễn và đáp ứng với thuốc miễn dịch, song có khác nhau đôi chút về lâm sàng và mô bệnh học. Cả hai đều đặc trưng bởi viêm cơ, song viêm da cơ có kèm theo tổn thường da trong khi viêm đa cơ thì không.
Ngoài triệu chứng da và cơ thường có tổn thương thực quản và phôi. Tổn thương tim hiếm gặp hơn. Calci hóa là biến chứng của bệnh thường gặp ở trẻ nhỏ và thanh niên. Bệnh có thể kết hợp với các bệnh tự miễn khác như viêm tuyến giáp, nhược cơ.
Sinh lý bệnh học của bệnh chưa biết rõ. Một số nghiên cứu cho rằng tổn thương cơ trong viêm da cơ và viêm đa cơ là riêng biệt; một số lại cho rằng tương tự. Các nghiên cứu gần đây cho thấy sự bất thường của yếu tố hoại tử u TNF trong viêm đa cơ.
Nữ mắc bệnh nhiều gấp đôi nam giới, có thể gặp ở bất cứ lứa tuổi nào, song có hai lứa tuổi hay gặp nhất: ở người lớn khoảng 50 tuổi và ở trẻ nhỏ 5-10 tuổi.
2. Triệu chứng
Triệu chứng cơ
Yếu vùng gốc chi: các cơ ở vai, cánh tay, chậu, đùi thường tổn thương nhất. bệnh nhân thường thấy mỏi cơ khi lên xuống cầu thang, khi đi lại, đứng dậy khi đang ngồi, khi chải tóc, khi thực hiện động tác cần nâng vai. Giai đoạn toàn phát các cơ khác cũng có thể bị tổn thương kể cả cơ tim. Đôi khi khi bệnh nhân thấy căng cơ. Các cơ duỗi ở cánh tay tổn thương nhiều hơn các cơ gấp. Cơ lực ở ngọn chi luôn được bảo tồn.
Có một số trường hợp viêm da cơ không có triệu chứng cơ, đặc trưng bởi triệu chứng da điển hình, không có yếu cơ, các enzyme bình thường trong ít nhất 2 năm. Một số bệnh nhân vẫn có thể phát hiện bất thường về cơ trên siêu âm, MRI hoặc sinh thiết cơ.
Triệu chứng da
Thường biểu hiện sớm. Triệu chứng về cơ có thể xuất hiện trước song thường thấy sau triệu chứng da khoảng vài tuần đến vài năm. Biểu hiện về da là các vùng da hở, ban này rất ngứa khiến bệnh nhân mất ngủ. Một số tổn thương khác có thể gặp: hồng ban ở má, nhiều chấm nhỏ khiến da lốm đốm, nhạy cảm với ánh sáng, ban đỏ tím ở các vùng da hở, biến đổi quanh móng và biểu bì.
+ Ban tím sẫm (heliotrope rash): ban này hiếm khi gặp trong bệnh khác, do vậy khi xuất hiện ban tím sẫm thì rất có giá trị trong chẩn đoán bệnh viêm da và cơ.
+ Sẩn Gottron: xuất hiện trên các đầu xương đặc biệt là các khớp bàn ngón, khớp ngón gần và/hoặc ngón xa. Là các mảng màu tím sẫm, dạng vảy mỏng song đôi khi có dạng vảy nến dày. Các tổn thương có thể giống tổn thương trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, vảy nến, sừng hóa (lichen planus).
+ Calci hóa ở da (calcinotis cutis): gặp ở 40% số trẻ hoặc thanh niên mắc bệnh viêm da và cơ. Cacil hóa ở da: cứng, chắc, màu thường trên nền xương, đôi khi các hạt này vỡ ra trên mặt da trở thành đường vào của nhiễm khuẩn thứ phát. Cacil hóa là biến chứng chường gặp nhưng hiếm khi xuất hiện ở giai đoạn khởi phát.
Biểu hiện hệ thống
+ Đau khớp, viêm khớp: trên 25% bệnh nhân có biểu hiện đau khớp, viêm khớp. Thường biểu hiện ở các khớp nhỏ của bàn tay, khớp gối hai bên, đôi khi có kèm theo dấu hiệu cứng khớp buổi sáng có thể khiến bệnh nhân bị chẩn đoán nhầm thành viêm khớp dạng thấp.
+ Tổn thương ống tiêu hóa: do tổn thương cơ vân trên họng hầu và phần trên thực quản, 15-50% số bệnh nhân khó nuốt, có thể có khan tiếng. Ngoài ra còn có thể có triệu chứng rối loạn hấp thu.
+ Tổn thương phổi: thường biểu hiện viêm phổi kẽ hoặc viêm phổi. Triệu chứng điển hình là hạn chế thông khí với đặc điểm là giảm dung tích sống, giảm thể tích cặn,…
Các triệu chứng khác: hiện tượng Raynaud, rối loạn nhịp tim, suy tim,…
Các bệnh lý ác tính: thường gặp tỷ lệ ung thư cao ở bệnh nhân viêm đa cơ, viêm da cơ đặc biệt là bệnh nhân trên 60 tuổi, hiếm khi gặp ở trẻ nhỏ.
Thể lâm sàng:
- Viêm đa cơ tự phát ở người lớn.
- Viêm da cơ tự phát ở người lớn.
- Viêm da cơ hoặc viêm cơ tự phát ở trẻ em có kèm viêm mạch hoại tử.
- Viêm đa cơ kết hợp với bệnh tổ chức liên kết.
- Viêm da cơ hoặc viêm cơ có kết hợp bệnh lý ác tính.
Khi bệnh nhân đi khám, làm các xét nghiệm sẽ có các biểu hiện như: kháng thể kháng Jo-1 dương tính; xét nghiệm và thăm dò cơ có các tổn thương điển hình. Nồng độ các enzyme được giải phóng từ tổ chức cơ tăng trong huyết thanh bao gồm các transaminases (AST và ALT), lactate dehydrogenase (LDH), creatine kinase (CK).
Có các biến đổi về cơ trên điện cơ bao gồm: thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát. Sinh thiết cơ và giải phẫu bệnh mô cơ có hình ảnh xâm nhập tế bào viêm quanh sợi cơ và mạch máu và hình ảnh thoái hóa, hoại tử, tái tạo tế bào cơ.
Khi chụp Xquang và CT phổi có thể có tổn thương phổi kẽ với các mức độ khác nhau. Thăm dò chức năng hô hấp có thể có hạn chế thông khí.
4. Chẩn đoán xác định
Viêm da cơ và viêm đa cơ được chẩn đoán xác định theo tiêu chuẩn của Tanimoto 1995 (bảng 1,2)
Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da cơ Tanimoto 1995
- Tổn thương da
- Tử ban ở mi mắt trên
- Dấu hiệu Gottron: ban hoặc sẩn có teo da và vảy sừng màu đỏ tím ởmặt duỗi của các khớp ngón tay.
- Ban màu đỏ tím gồ nhẹ trên mặt da ở mặt duỗi của các khớp ở chi (khớp gối hoặc khuỷu).
- Yếu cơ ở gốc chi hoặc chi trên.
- Tăng nồng độ men creatine kinase hoặc aldolase trong máu.
- Đau cơ khi gắng sức hoặc đau tự phát.
- Thay đổi trên điện cơ.
- Kháng thể kháng Jo - 1 dương tính.
- Viêm hoặc đau khớp không có biến dạng hoặc phá huỷ khớp.
- Biểu hiện viêm hệ thống (sốt, tăng nồngºCRP trong máu hoặc tăng tốc độ lắng máu).
- Biểu hiện viêm cơ trên mô bệnh học.
Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm đa cơ của Tanimoto 1995
- Yếu cơ vùng gốc chi: chi dưới hoặc chi trên.
- Đau cơ tự nhiên hoặc khi bị sờ nắn.
- Viêm khớp không phá hủy khớp hoặc đau khớp.
- Các triệu chứng bệnh viêm không đặc hiệu CRP tăng, máu lắng tăng.
- Tăng CK hoặc aldolase huyết thanh.
- Điện cơ đồ có thể thấy hình ảnh rối loạn nguồn gốc cơ.
- Kháng thể kháng Jo - 1 dương tính.
- Sinh thiết cơ có các bằng chứng viêm cơ.
5. Chẩn đoán phân biệt
Viêm da cơ, viêm đa cơ đôi khi phải chẩn đoán phân biệt với các tình trạng bệnh lý có gây biểu hiện yếu cơ:
- Yếu cơ mạn tính hoặc bán cấp do các bệnh lý thần kính:
- Tổn thương tủy, xơ hóa cột bên, loạn dưỡng cơ, nhược cơ...Các dấu hiệu thần kinh vận động, điện cơ và sinh thiết cơ có thể giúp chẩn đoán phân biệt các tình trạng bệnh lý này.
- Yếu cơ cấp tính trong các bệnh:
- Hội chứng Guillain - Barré, viêm tủy cắt ngang, nhiễm độc thần kinh, viêm cơ do virut... Ở các bệnh lý này thường có dấu hiệu co rút cơ, khai thác tiền sử, khám cảm giác, các xét nghiệm độc tố và vi sinh có thể giúp chẩn đoán phân biệt.
- Yếu cơ do thuốc:
- Khai thác kỹ biểu hiện lâm sàng đặc biệt tiền sử dùng thuốc có thể giúp chẩn đoán phân biệt.
- Yếu cơ do đau cơ, đau khớp:
- Trong một số bệnh lý đau cơ do thấp, viêm khớp có thể gây yếu cơ. Thăm khám lâm sàng, các xét nghiệm về viêm, miễn dịch đặc biệt kết quả sinh thiết cơ bình thường giúp chẩn đoán phân biệt.
- Yếu cơ trong các bệnh lý nội tiết và chuyển hóa như cường hoặc suy giáp, cường vỏ thượng thận...
6. Điều trị
Nguyên tắc điều trị:
- Không có điều trị đặc hiệu
- Cần điều trị sớm ngay khi bệnh được chẩn đoán
- Nguyên tắc: chống viêm + điều trị triệu chứng
- Glucocorticoid:prednisolone, prednisone, methylprednisolone
Liều cao đường tĩnh mạch (liều pulse):methylprednisolone 500 - 1000 mg/ ngày, truyền tĩnh mạch trong 30 phút, truyền 3 ngày liên tiếp, sau đó chuyển về liều thông thường. Liều cao thường được chỉ định để điều trị tấn công trong các trường hợp bệnh nặng không đáp ứng với liều thông thường.
Theo dõi điều trị: huyết áp, mật độ xương, đường máu, nồngºCanxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng của viêm loét dạ dày tá tràng...
- Thuốc ức chế miễn dịch: 25% người bệnh cần phối hợp glucocorticoid
- Methotrexate: là thuốc được lựa chọn hàng đầu
Theo dõi điều trị: XQ phổi, CTM, creatinin, CN gan trước điều trị, 1tháng / lần trong 6 tháng, sau đó cách 2 tháng trong thời gian dùng thuốc. Nếu có bất thường AST, ALT, kiểm tra sau mỗi 2 tuần. Giảm liều hoặc ngừng thuốc nếu men gan tăng > 3 lần.
- Cyclosporin A
Theo dõi điều trị: Đo HA hàng tuần, xét nghiệm chức năng thận trước điều trị và 1tháng/ lần, mức lọc cầu thận 3 tháng/ lần.
- Azathioprine. Là thuốc ức chế miễn dịch ít tác dụng phụ nhất, là thuốc được lựa chọn cho những trường hợp chống chỉ định với các thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclophosphamide và cyclosporin A…, có thể cân nhắc sử dụng cho cả phụ nữ có thai.
- Cyclophosphamide
Theo dõi điều tri: Công thức máu, tiểu cầu, hematocrit ít nhất 1 tháng 1 lần trong quá trình điều trị.
- Mycophenolate mofetil
Theo dõi: Men gan một tháng sau điều trị và 3 tháng một lần trong cả quá trình điều trị.
- Cloroquin: các trường hợp có tổn thương da có thể cân nhắc điều trị cloroquin
Theo dõi: Công thức máu, khám mắt 6 tháng 1 lần trong quá trình điều trị.
Phục hồi chức năng và vật lý trị liệu:
Làm sớm giúp cải thiện chức năng hoạt động và giảm nguy cơ co cứng cơ.
